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Miastenia gravis

Miastenia gravis (MG) é uma doença autoimune da porção pós-sináptica da junção neuromuscular, caracterizada por fraqueza flutuante que melhora com o repouso e piora com exercício, infeções, menstruação, ansiedade, estresse emocional e gravidez. A fraqueza pode ser limitada a grupos musculares específicos (músculos oculares, faciais, bulbares) ou ser generalizada. A crise miasténica é definida por insuficiência respiratória associada a fraqueza muscular grave.

A incidência de MG varia de 1-9 por milhão, e a prevalência, de 25-142 por milhão de habitantes, havendo um ligeiro predomínio em mulheres. A idade de início pode ocorrer por volta dos 20-34 anos para mulheres e dos 70-75 anos para os homens. Na verdade, como escreve Varella (n.d.), a doença pode aparecer em qualquer idade

Na maioria dos pacientes, a MG é causada por anticorpos antirrecetores de acetilcolina (Ach).

Verificam-se também alterações anatómicas bem estabelecidas, tais como o aumento do tamanho da junção neuromuscular e a diminuição do comprimento da membrana pós-sináptica.

Sintomas

 

  • Fadiga extrema;

  • Fraqueza muscular;

  • Dificuldade em mastigar e engolir (pode haver emagrecimento associado);

  • Falta de ar;

  • Voz anasalada;

  • Pálpebras caídas (ptose palpebral);

  • Visão dupla (diplopia) ou desfocada - particularmente após uma sessão de leitura ou ao final do dia.

  • Podem apresentar um “sorriso canino”, por falência da musculatura do canto da boca e por retração labial.

 

Em geral, os sintomas variam de intensidade no decorrer de um mesmo dia e pioram com esforço físico, agitação, infeções e altas temperaturas.

(Outros) problemas associados


Por se tratar de doença de caráter autoimune, outras afeções da mesma natureza podem coexistir em paciente com diagnóstico de MG, especialmente hipo/hipertireoidismo e doença do timo. Setenta por cento dos pacientes têm hiperplasia de timo e aproximadamente 10% apresentam timoma – com potencial para comportamento maligno –, sendo este mais comum em pacientes com 50-70 anos de idade. Artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Sjögren, aplasia de células vermelhas, colite ulcerativa e doença de Addison podem ocorrer concomitantemente com MG5.

As complicações clínicas mais importantes de MG são tetraparesia e insuficiência respiratória (crise miasténica). A mortalidade dos pacientes é extremamente baixa (1,7 por milhão da população geral), graças aos avanços na área do Intensivismo (terapias intensivas).

Crise miasténica

Definida como disfunção respiratória que exige ventilação mecânica, é uma complicação potencialmente fatal que ocorre em aproximadamente 15%-20% dos pacientes com MG.

Tratamento de manutenção

Ainda não existe cura para a miastenia gravis, mas existem medicamentos que favorecem a permanência da acetilcolina na junção neuromuscular e outros que reduzem a produção de anticorpos contra os receptores da acetilcolina. Os corticosteroides e os imunossupressores são também recursos farmacológicos utilizados no tratamento deste problema. A plasmaferese (troca de plasma) tem-se mostrado útil em alguns casos, mas apresenta o inconveniente de produzir efeitos de curta duração. Os resultados da retirada do timo são discutíveis.

Bibliografia
Miastenia gravis juvenil


É uma condição rara em crianças (cerca de 10% dos casos ocorrem antes da puberdade), nas quais o diagnóstico pode ser difícil devido às apresentações atípicas(2). Os casos de miastenia gravis em crianças podem ser divididos em neonatal juvenis e congénitos. A miastenia gravis neonatal é uma desordem transitória, que pode afetar crianças nascidas de mães com miastenia gravis, e é causada pela passagem transplacentária de anticorpos IgG contra o recetor de acetilcolina. Na miastenia gravis juvenil, o distúrbio inicia após os seis meses de vida, apresenta-se similar à forma adulta e caracteriza-se por anticorpos contra o recetor de acetilcolina. Já a forma congénita é desprovida de anticorpos contra os recetores e as mães são «normais». 

Recomendações

  • A pessoa com miastenia gravis pode levar uma vida praticamente normal, desde que respeite algumas limitações e tome os medicamentos nas doses indicadas;

  • Conduzir automóveis, especialmente à noite, é uma atividade não recomendada para esses pacientes;

  • Situações críticas de fraqueza muscular com comprometimento respiratório exigem internamento hospitalar imediato.

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Fátima Almeida*2012

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